IMMUNINE

Não utilizar em caso de: • hipersensibilidade (alérgico) ao fator de coagulação humano ou a qualquer um dos componentes de • coagulopatia de consumo e/ou hiperfibrinólise Coagulopatia de consumo ( coagulação intravascular disseminada) é uma doença que pode levar à morte, onde ocorre coagulação do sangue em grande quantidade com formação de muitos coágulos nos vasos sanguíneos. que consequentemente leva ao consumo de fatores de coagulação de todo o corpo. Página 2 de 13 Hiperfibrinólise está presente quando a coagulação é reduzida, porque uma importante substância de coagulação (fibrina) está degradada. • alergia conhecida a heparina ou história de trombocitopenia induzida pela heparina. Trombocitopenia induzida pela heparina é uma diminuição anormal no número de células sanguíneas envolvidas na formação de coágulo de sangue, que é causada pelo uso de heparina. Uma vez que essas condições tenham sido verificadas através de tratamento adequado, só deve ser utilizado caso o sangramento represente perigo à vida.Alergia: – Anafilaxia e outros sinais de alergia foram relatados com Os pacientes e/ou seus cuidadores devem ser informados sobre os primeiros sinais de alergia. Eles devem ser aconselhados a descontinuar o uso do produto imediatamente e contatar o seu médico se tais sintomas ocorrerem, como: – vermelhidão na pele – erupção cutânea – urticária – coceira em todo o corpo – inchaço nos lábios e língua – falta de ar – dificuldade de respiração – aperto no peito – indisposição geral – tontura – queda da pressão sanguínea – perda de consciência Caso identifique um sintoma ou mais listados acima, a infusão deve ser interrompida imediatamente e o médico deve ser contatado. Os sintomas listados acima podem ser sinais iniciais de um choque anafilático. Sintomas graves requerem tratamento de emergência imediato. – Como concentrado de fator é derivado do plasma, o produto contém traços de proteínas humana além do fator – Há relatos na literatura mostrando uma associação entre a ocorrência de um inibidor do fator e reações alérgicas, especialmente em pacientes com um alto risco de mutação gênica. Portanto, pacientes com reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de um inibidor. Página 3 de 13 – Devido ao risco de reações alérgicas com concentrados de fator a administração inicial de fator deve ser realizada sob observação médica, onde cuidados médicos imediatos adequados para reações alérgicas/anafiláticas graves podem ser fornecidos, em particular em pacientes com alto risco de mutações gênicas ou em casos que a mutação é desconhecida. Inibidores, síndrome nefrótica – Pacientes com hemofilia podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) ao fator – Após tratamento repetido com produtos de fator de coagulação humano, os pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda ( com a utilização de testes biológicos apropriados. – Se tais inibidores ocorrerem, a condição se manifestará com uma resposta clínica ineficiente. – Se um paciente desenvolver um inibidor, é recomendado contatar um centro especializado em hemofilia. – Pacientes com inibidores do fator apresentam risco aumentado para reações de hipersensibilidade graves ou anafilaxia, com desafios subsequentes com o fator – Síndrome nefrótica foi relatada após tentativa de indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofilia com inibidores do fator Tromboembolismo, Fibrinólise – Uma vez que o uso de concentrados de complexo de fator tem sido historicamente associado ao desenvolvimento de complicações tromboembólicas, sendo o risco maior em preparações de baixa pureza, o uso de produtos contendo fator pode ser potencialmente perigoso em pacientes com coagulação intravascular disseminada ( e em pacientes com sinais de fibrinólise. – Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, a vigilância clínica para sinais precoces de coagulopatia trombótica e de consumo deve ser iniciada, com testes biológicos apropriados, em particular ao administrar este produto a pacientes com doença hepática, para pacientes no peri e pós-operatório, para recém-nascidos ou para outros pacientes em risco de eventos trombóticos ou – Em pacientes com ou naqueles com risco de ou eventos tromboembólicos, o benefício do tratamento com deve ser avaliado em relação ao risco dessas complicações. Monitoramento é necessário quando: • Seu médico irá analisar seu sangue regularmente para garantir que a dose atual seja adequada e que o seu sangue receba fator suficiente. • Quando os concentrados de fator são administrados, coágulos de sangue (trombose) podem ser desenvolvidos e podem ser levados para a corrente sanguínea, potencialmente causando coágulos em outro lugar (embolismo) . Portanto, o médico não aumentará o nível de fator em pacientes predispostos à trombose (não acima de 60% do normal) . Além disso, o médico irá monitorar esses pacientes, assim como os pacientes que receberem altas doses de com cuidado Página 4 de 13 particular. Com monitoramento correto, possíveis complicações podem ser imediatamente reconhecidas e medidas apropriadas podem ser tomadas. Entre essas complicações, estão tromboembolismo e coagulopatia de consumo, por exemplo. Caso o sangramento persista: • Informar imediatamente o médico. Inibidores do fator podem ter se desenvolvido. Inibidores de fator são anticorpos (inibidores) no sangue que podem neutralizar o efeito do fator Isto reduz a eficácia de no tratamento do sangramento. médico realizará os testes necessários para confirmar isso. • Existe a possibilidade de conexão entre a ocorrência de inibidores de fator e reações adversas. Pacientes com inibidores de fator podem estar com risco aumentado de anafilaxia. Portanto, pacientes que desenvolvem uma reação alérgica devem ser testados para a presença de inibidor de fator Medidas para prevenir transmissão de agentes infecciosos – Medidas padrão para prevenir infecções resultantes do uso de medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humano incluem seleção de doadores, triagem de doações individuais e pools de plasma para marcadores específicos de infecção e a inclusão de etapas de fabricação eficazes para a inativação/remoção de vírus. Apesar disso, quando os medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos são administrados, a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos não pode ser totalmente excluída. Isso também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes e outros patógenos. – As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus encapsulados, como o vírus da imunodeficiência humana ( , vírus da hepatite ( e vírus da hepatite ( e para o vírus não encapsulado da hepatite ( . – As medidas tomadas podem ser de valor limitado contra vírus não encapsulados, como o parvovírus B- infecção por parvovírus B19 pode ser grave para mulheres grávidas (infecção fetal) e para indivíduos com imunodeficiência ou aumento da eritropoiese (por exemplo, anemia hemolítica) . – vacinação apropriada (hepatite e deve ser considerada para pacientes que recebem regularmente/repetidamente concentrados de fator derivados de plasma humano. É fortemente recomendado que sempre que uma dose de for administrada o nome e o lote do produto sejam anotados para manter um registro dos lotes usados. Precauções Cloreto de sódio contém cloreto de sódio e citrato de sódio 200 contém 20 mg de sódio por frasco-ampola (valor calculado) , equivalente a 1% da ingestão diária máxima recomendada de 2 g de sódio para um adulto pela Página 5 de 13 600 contém 20 mg de sódio por frasco-ampola (valor calculado) , equivalente a 1% da ingestão diária máxima recomendada de 2 g de sódio para um adulto pela200 contém 41 mg de sódio por frasco-ampola (valor calculado) , equivalente a 2% da ingestão diária máxima recomendada de 2 g de sódio para um adulto pela Estas informações devem ser levadas em consideração para pacientes em uma dieta com restrição de sódio. Condução e utilização de máquinas Não há informações sobre os efeitos de sobre a capacidade de dirigir ou operar um automóvel ou outras máquinas pesadas. Gravidez, lactação e fertilidade Não há dados adequados do uso de em mulheres grávidas, lactantes e na fertilidade. Hemofilia em mulheres é muito raro. Logo, até o momento, não há experiência referente ao uso de durante a gestação e lactação. Também não há experiência com relação ao impacto de na fertilidade. Informe ao seu médico caso esteja grávida ou amamentando. médico irá decidir se você deve usar durante a gravidez e lactação. Categoria “ de risco na gravidez. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Interações medicamentosas Não são conhecidas interações do produto com outros medicamentos. As interações do com alimentos, testes laboratoriais e produtos fitoterápicos não foram estabelecidas. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.Conservar sob refrigeração entre 2 ° e 8 ° Manter o frasco dentro do cartucho para proteger da luz. Não congelar. é um pó branco ou amarelo claro para preparar a solução para injetáveis. Após reconstituição com o diluente fornecido (água para injetáveis) , a solução fica clara ou levemente opaca (opalescente) . Recomenda-se não usar o produto caso apresente material particulado ou caso a solução fique descolorida ou escura, e contatar o Serviço de Atendimento da Takeda. Os medicamentos não devem ser eliminados na água residual ou lixo doméstico. Pergunte ao farmacêutico como eliminar o medicamento que não será mais utilizado. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Página 6 de 13 Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. data de validade refere-se ao último dia do mês. Após preparo, a solução deve ser utilizada imediatamente. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.Modo de usar deve ser administrado lentamente por via intravenosa após preparação da solução com o diluente fornecido. não deve ser misturado com outro medicamento antes da administração. Isso pode prejudicar a eficácia e segurança do produto. Seguir as orientações do médico. tratamento deve ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de hemofilia. taxa de administração depende do nível de conforto do paciente e não deve exceder 2 mL por minuto. • Usar somente o conjunto de administração fechado. Se outro conjunto de administração for utilizado, pode colar na parte interna do conjunto de infusão, o que pode levar a uma dose incorreta. • Caso você esteja recebendo outros medicamentos por acesso venoso, deve-se lavar este acesso com uma solução adequada, como por exemplo, solução salina fisiológica, antes e depois da administração de • deve ser reconstituído imediatamente antes da administração, e em seguida, ser utilizado de imediato (a solução não contém conservantes) . • solução para injeção é clara ou ligeiramente leitosa (opalescente) . Não utilizar soluções turvas ou que possuam partículas visíveis. • Descartar apropriadamente o produto dissolvido não utilizado. Reconstituição do pó para preparar a solução para injetáveis: solução deve ser preparada sob condições limpas e estéreis.Aquecer o frasco fechado contendo o diluente (água para injetáveis) à temperatura ambiente (máxima de 37 ° .Remover as tampas plásticas protetoras dos frascos do concentrado e do diluente (fig. e desinfetar as tampas de borracha de ambos.Remover a cobertura protetora de uma extremidade da agulha de ponta dupla (agulha de transferência) , contida na embalagem, exercendo um movimento de torcer e puxar (fig. . Inserir a agulha exposta através da tampa de borracha do frasco de diluente (fig. e . Página 7 de 13Remover a cobertura protetora da outra extremidade da agulha de transferência, tendo o cuidado de não tocar na extremidade exposta.Inverter o frasco de diluente sobre o frasco do concentrado e inserir a extremidade livre da agulha de transferência para dentro do frasco do concentrado (fig. . diluente será aspirado para dentro do frasco de concentrado por vácuo.Após todo o diluente ser transferido, desconectar os dois frascos removendo a agulha do frasco do concentrado (fig. . Agitar suavemente ou girar o frasco do concentrado para acelerar a dissolução.Ao se completar a reconstituição do concentrado, inserir a agulha de aeração, contida na embalagem (fig. , e qualquer espuma que tenha se formado desaparecerá. Remover a agulha de aeração. Injeção / Infusão: solução deve ser preparada sob condições limpas e estéreis.Remover a cobertura de proteção da agulha de filtro contida na embalagem, girando a tampa, e colocar a agulha na seringa descartável estéril. Aspirar a solução para dentro da seringa (fig. .Desconectar a agulha de filtro da seringa e, lentamente (máximo de 2 mL/min) , injetar a solução por via intravenosa, usando um conjunto de infusão fechado (ou agulha descartável fechada) . Quando administrado por infusão, utilizar um conjunto descartável de infusão rápida com um filtro apropriado. Posologia dosagem e duração do tratamento podem variar de acordo com a gravidade da deficiência de fator da localização e extensão do sangramento e da condição clínica do paciente. Um controle cuidadoso da terapia de reposição é especialmente importante no caso de cirurgias de grande porte e de hemorragias que representem perigo à vida. Hemofilia Para calcular os níveis plasmáticos de fator da forma especificada abaixo, pressupõe-se que uma de por kg de peso corpóreo aumente o nível plasmático de fator em aproximadamente 0,8%. Página 8 de 13 Levando-se em consideração a atividade plasmática do fator antes da infusão, determina-se a dose requerida usando a seguinte fórmula: Dose de (em de = peso corpóreo (em kg) x aumento desejado de (em %) x 1,São necessárias determinações regulares do nível plasmático de fator do paciente para monitorar o curso da terapia e calcular as doses de manutenção apropriadas.Hemorragias e Cirurgia tabela seguinte indica quais os níveis plasmáticos de fator necessários para o controle de hemorragias ou para a profilaxia cirúrgica e qual o tempo necessário a ser mantido: Tipo de hemorragia ou de Nível plasmático de fator Período durante o qual é intervenção cirúrgica terapeuticamente necessário necessário manter o nível plasmático de fator De pequeno porte, por exemplo: 30% Pelo menos 1 dia, dependendo da hemorragias intra-articulares. De grande porte, por exemplo: gravidade da hemorragia. hemorragias intramusculares, 30 – 50% 3 – 4 dias ou até a absorção da hemorragias na cavidade oral e traumatismo craniano brando, extrações dentárias, intervenções cirúrgicas com baixo risco de hemorragia. Representando perigo à vida, por exemplo: hemorragias hemorragia tecidual ou da cicatrização adequada da ferida. Após 7 dias, pode-se abaixar os níveis de fator contudo deve- gastrointestinais, intracranianas, 50 – 75% se continuar a terapia durante pelo intra-abdominais ou intratorácicas, fraturas, intervenções cirúrgicas de grande porte com elevado risco de hemorragia. menos outros 7 dias ou até a absorção da hemorragia ou da cicatrização adequada da ferida. Em geral, administra-se a cada 24 horas, em correspondência com a meia-vida biológica do fator Para profilaxia cirúrgica, a dose inicial deve ser administrada uma hora antes da intervenção cirúrgica. No caso de intervenções cirúrgicas de grande porte, deve-se manter intervalos de tratamento de 12 horas durante os primeiros dias de pós-operatório.Terapia de manutenção profilática Página 9 de 13 Na terapia de manutenção profilática da hemofilia grave, uma dose de 20 – 30 kg de peso corpóreo, duas vezes por semana, mostrou-se ser eficaz. Os regimes de dosagem profilática devem, no entanto, ser determinados em conformidade com as necessidades individuais. Hemorragias com inibidor do fator terapia de substituição com fator é, em geral, eficaz somente em pacientes com baixa capacidade de resposta com um título de inibidor inferior a dez Unidades Bethesda. Dado que a resposta ao depende do título do inibidor do paciente, os níveis de fator devem ser monitorados frequentemente e a dose deve ser ajustada de forma correspondente. Inibidores • Pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de inibidores de fator Se os níveis de atividade de fator plasmáticos esperados não forem atingidos ou se o sangramento não for controlado em uma dosagem apropriada, deve ser realizado teste para determinar se um inibidor de fator está presente. • Em pacientes com altos níveis de inibidor, a terapia com fator pode não ser eficaz e outras opções terapêuticas devem ser consideradas. manejo de tais pacientes deve ser direcionado por médicos com experiência no atendimento de pacientes com hemofilia. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.