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Maioria das RIs foi leve a moderada. Caso tenha uma reação deste tipo, você deve informar imediatamente o seu médico. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (por exemplo, anti-histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos) . Se você sentir sintomas de inchaço dos membros inferiores ou inchaço generalizado, informe o seu médico. Seu médico deve considerar a interrupção da administração de e iniciar um tratamento médico adequado. Seu médico deve considerar os riscos e benefícios da readministração de alfa- avalglicosidase. Imunogenicidade (formação de anticorpos) Os anticorpos antidrogas ( emergentes do tratamento foram relatados em pacientes virgens de tratamento (95%) e pacientes que realizaram o tratamento (62%) . Os testes de podem ser considerados se os pacientes não responderem à terapia. Testes imunológicos orientados a eventos adversos, incluindo de IgG e IgE, podem ser considerados para pacientes que têm risco de reação alérgica ou reação anafilática anterior ao alfa-alglicosidase. Risco de insuficiência cardiorrespiratória aguda Deve-se ter cuidado ao administrar em pacientes suscetíveis à sobrecarga de volume de fluido ou pacientes com doença respiratória subjacente aguda ou função cardíaca e/ou respiratória comprometida para a qual a restrição de fluidos é indicada. Medidas de suporte médico e monitoramento apropriadas devem estar prontamente disponíveis durante a infusão de e alguns pacientes podem requerer tempos de observação prolongados que devem ter como base as necessidades individuais do paciente. Arritmia cardíaca e morte súbita durante anestesia geral para colocação do cateter venoso central Deve-se ter cuidado ao administrar anestesia geral para a colocação de um cateter venoso central (instrumento introduzido no corpo para distribuição do medicamento) ou para outros procedimentos cirúrgicos em pacientes com a doença de Pompe de início precoce/ infantil ( com hipertrofia cardíaca. Arritmia cardíaca (desvio do ritmo normal das contrações cardíacas) , incluindo fibrilação ventricular (contração involuntária dos ventrículos cardíacos) , taquicardia ventricular e bradicardia (aumento e queda do ritmo cardíaco) , resultando em parada cardíaca ou morte, ou necessitando de ressuscitação cardíaca ou desfibrilação, têm sido associadas ao uso de anestesia geral em pacientes com com hipertrofia cardíaca. Fertilidade Os efeitos do na fertilidade foram avaliados em camundongos do sexo masculino e feminino. Não foram observados quaisquer efeitos sobre a fertilidade. Gravidez e/ou amamentação Antes de usar fale com o seu médico se você estiver grávida ou amamentando, se você acha que está grávida ou se você estiver planejando ter um bebê. Não existe experiência de utilização de em mulheres grávidas. Não tome durante a gravidez, a menos que seu médico o recomende especificamente. Você e seu médico devem decidir se devem usar se você estiver amamentando. 2 NÃO GRÁVIDAS ORIENTAÇÃO MÉDICA CIRURGIÃO- Pacientes pediátricos segurança e a eficácia da alfa-avalglicosidase foram avaliadas em 22 pacientes com a doença de Pompe de início precoce/infantil ( (1 a 12 anos) e 2 pacientes pediátricos com doença de Pompe de início tardio ( (9 e 16 anos) em 2 estudos clínicos diferentes. uso de foi estudado em pacientes com mais de 12 meses de idade. Não há estudos disponíveis em pacientes com menos de 12 meses de idade. Pacientes idosos Estudos clínicos com incluíram 14 pacientes com idade entre 65 e 74 anos e 3 pacientes com 75 anos e mais velhos. Não há ajuste de dose recomendada para pacientes com mais de 65 anos. Insuficiência hepática segurança e eficácia do não foram estudadas em pacientes com insuficiência hepática. Insuficiência renal Não é necessário ajuste de dose em pacientes com insuficiência renal leve. não foi estudado em pacientes com comprometimento renal moderado ou grave. Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas Tenha cuidado quando dirigir ou utilizar quaisquer ferramentas ou máquinas pouco tempo após a infusão de pois você pode ter tonturas, baixa pressão sanguínea e cansaço. Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol. Interferências com testes laboratoriais e diagnóstico Nenhuma interferência especificada. Interações medicamentosas Informe o seu médico se você estiver tomando ou tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos. Interações alimentares Nenhum estudo de interação alimentar foi realizado com Incompatibilidades farmacêuticas Na ausência de estudos de compatibilidade, não deve ser misturado com outros medicamentos. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.3 Conservar sob refrigeração, em temperatura entre 2 ºC e 8 ºC. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. solução reconstituída e diluída deve ser administrada imediatamente. Contudo, as soluções reconstituídas/diluídas demonstraram ser química e fisicamente estáveis por até 24 horas quando armazenado entre 2 e 8 ºC. NÃO NÃO é um pó liofilizado estéril de coloração branca a amarela pálida. Após reconstituição, é uma solução clara, de incolor a amarelo pálido, que pode conter partículas. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.Modo de administração é administrado através de soro em uma veia (por infusão intravenosa) . será administrado a você sob a supervisão de um profissional de saúde que tem experiência no tratamento da doença de Pompe. Os frascos são de uso único. Qualquer produto não utilizado deve ser descartado. Reconstituição, diluição e administração Seu médico deverá usar técnica asséptica durante a preparação.Seu médico determinará o número de frascos a serem reconstituídos com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20 mg/kg ou 40 mg/kg. Peso do paciente (kg) x dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg) . Dose do paciente (em mg) dividida por 100 mg/frasco = número de frascos para reconstituir. Se o número de frascos incluir uma fração, arredondar até o próximo número inteiro. Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose do paciente (320 mg) . 320 mg divididos por 100 mg/frasco = 3,2 frascos; portanto, 4 frascos devem ser reconstituídos. Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose do paciente (640 mg) . 640 mg divididos por 100 mg/frasco = 6,4 frascos; portanto, 7 frascos devem ser reconstituídos.Seu médico removerá o número necessário de frascos necessários para a infusão do refrigerador e reservará por, aproximadamente, 30 minutos, para permitir que eles atinjam a temperatura ambiente.Seu médico irá reconstituir cada frasco injetando lentamente 10,0 mL de água para injeção estéril em cada frasco. Cada frasco renderá 100 mg/10 mL (10 mg/mL) . Evite um impacto violento da água para injeção sobre o pó e evite a formação de espuma na solução. Isso é realizado pela adição lenta da água para injeção pelo interior do frasco e não diretamente no pó liofilizado. Incline e misture cada frasco suavemente. Não inverta, gire ou agite o frasco. Evite qualquer introdução de ar na bolsa de infusão durante a diluição do produto.Seu médico deverá realizar uma inspeção visual imediata do frasco reconstituído para material particulado e descoloração. Se após inspeção imediata forem observadas partículas ou se a solução estiver descolorida, não utilize. Deixar que a solução se dissolva. 4solução reconstituída deve ser diluída em dextrose 5% em água para uma concentração final de 0,5 mg/mL a 4 mg/mL. Consulte a Tabela 1 para o volume de infusão total recomendado com base no peso do paciente.Seu médico deverá retirar lentamente o volume de solução reconstituída de cada frasco (calculado de acordo com o peso do paciente) .Seu médico deverá adicionar a solução reconstituída lentamente e diretamente na solução de dextrose 5%. Evite espumas ou agitação da bolsa de infusão. Evite a introdução de ar na bolsa de infusão.Inverta suavemente ou massageie a bolsa de infusão para misturar. Não agite.Recomenda-se o uso de um filtro de 0,2 μm de baixa ligação a proteína em linha para administrar o Depois que a infusão estiver completa, lave a linha intravenosa com bolsa de dextrose 5% em água.Não infundir o na mesma linha intravenosa com outros produtos. Tabela 1 – Volumes de infusão intravenosa previstos para administração de de acordo com o peso do paciente na Dose de 20 e 40 mg/kg (de peso corporal real) Faixa de Peso do Paciente (kg) 1,25 a 5 5,1 a 10 10,1 a 20 20,1 a 30 30,1 a 35 35,1 a 50 50,1 a 60 60,1 a 100 100,1 a 120 120,1 a 140 140,1 a 160 160,1 a 180 180,1 a 200 Volume total de infusão para 20 mg/kg (mL) 50 50 100 150 200 250 300 500 600 700 800 900 1000 Volume total de infusão para 40 mg/kg (mL) 50 100 200 300 400 500 600 1000 1200 1400 1600 1800 2000 Posologia dose que você recebe tem como base seu peso corporal e será dada a você uma vez em semanas alternadas (uma vez a cada 2 semanas) . Pacientes com doença de Pompe de início tardio ( dose recomendada de é 20 mg/kg de peso corporal. Pacientes com doença de Pompe de início infantil ( dose recomendada de é 40 mg/kg de peso corporal. Modo de administração infusão deve ser administrada incrementalmente conforme determinado pela resposta e conforto. taxa de infusão inicial recomendada é de 1 mg/kg/hora. Se não houver sinais de reações associadas à infusão (RIs) , aumente gradualmente a taxa de infusão a cada 30 minutos (vide Tabela 2) . Tabela 2 – Cronograma recomendado de taxa de infusão Dose recomendada Taxa de Infusão (mg/kg/hora) Etapa 1 Etapa 2 Etapa 3 Etapa 4 Duração aproximada (horas) 5 Processo de 4 etapas 20 mg/kg 40 mg/kg 1 1 3 3 5 5 7 7 4 a 5 7 Nota: No processo de 4 etapas para pacientes com dose recomendada de 20 mg/kg com peso corporal de 1,25 a 5 kg, a taxa máxima de infusão é de 4,8 mg/kg/hora. Dose recomendada Taxa de Infusão (mg/kg/hora) Etapa 1 Etapa 2 Etapa 3 Etapa 4 Etapa 5 Duração aproximada (horas) Processo de 5 etapas 40 mg/kg 1 3 6 8 10 5 Nota: No processo de 5 etapas para pacientes com dose recomendada de 40 mg/kg com peso corporal de 1,25 a 5 kg, a taxa máxima de infusão é de 9,6 mg/kg/hora. Sinais vitais devem ser obtidos a cada passo, antes de aumentar a taxa de infusão. Os pacientes podem ser pré-tratados com anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides para prevenir ou reduzir as reações alérgicas. No caso de anafilaxia (reação alérgica de forte intensidade) ou reação de hipersensibilidade grave ou reações associadas à infusão graves (RIs) , seu médico deverá interromper imediatamente a administração de e iniciar o tratamento médico adequado. No caso de reações leves a moderadas de hipersensibilidade ou RIs, a taxa de infusão pode ser diminuída ou temporariamente interrompida e/ou tratamento médico adequado iniciado (vide item. Os sintomas podem persistir apesar da parada temporária da infusão; portanto, o médico responsável pelo tratamento deve esperar, pelo menos, 30 minutos para que os sintomas das reações se resolvam antes de decidir parar a infusão pelo restante do dia. Se os sintomas diminuírem, retome a taxa de infusão por 30 minutos pela metade da taxa, ou menos, da taxa em que as reações ocorreram, seguido por um aumento na taxa de infusão em 50% por 15 a 30 minutos. Se os sintomas não se repetirem, aumente a taxa de infusão para a taxa em que as reações ocorreram e considere continuar a aumentar a taxa de forma gradual até que a taxa máxima seja alcançada. Infusão Domiciliar Seu médico responsável pelo tratamento pode considerar a infusão domiciliar de se você está tolerando bem suas infusões. decisão de passar o paciente para infusão em casa deve ser tomada após avaliação e recomendação pelo médico responsável pelo tratamento. Se você apresentar um evento adverso durante uma infusão de seu membro da equipe de infusão domiciliar pode parar a infusão e iniciar o tratamento médico adequado.Caso tenha perdido uma infusão, contate o seu médico. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) . Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) . Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento) . Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento) . Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento) . Frequência não conhecida: não podem ser estimados com os dados disponíveis. 6 Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas os apresentem. Os efeitos colaterais foram observados principalmente enquanto o medicamento estava sendo administrado aos pacientes ou pouco tempo depois (“reações associadas à infusão”) . maioria das reações foi leve a moderada. Se você apresentar qualquer reação semelhante a esta, diga ao seu médico imediatamente. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (p. ex. anti- histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos) . Reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade para respirar, desconforto no peito, vermelhidão generalizada, tosse, tontura, náusea, vermelhidão nas palmas das mãos ou pés, inchaço do lábio inferior e língua, diminuição dos sons respiratórios, palmas e pés com coceiras, baixo nível de oxigênio no sangue e erupção cutânea. Reações associadas a infusão podem incluir sintomas como dificuldade respiratória, desconforto torácico, falta de ar, tosse, diminuição da saturação de oxigénio, eritema, eritema palmar, erupção cutânea, erupção cutânea eritematosa, comichão, urticária, placa da pele, irritação da garganta, indigestão, náuseas, vômitos, diarreia, inchaço dos lábios, língua inchada, hiperemia ocular, edema palpebral, edema facial, pressão arterial aumentada ou diminuída, taquicardia, dor de cabeça, tontura, tremor, sensação de queimação, dor (incluindo dor nas extremidades, dor abdominal superior, dor orofaríngea e dor no flanco) , sonolência, lentidão, fadiga, pirexia, doença semelhante à gripe, calafrios, rubor, sensação de calor ou frio, hiperidrose, coloração azulada da pele e palidez. Reações adversas muito comum (deve afetar mais de 1 pessoa a cada 10 pessoas) : • Dor de cabeça • Náusea • Comichão na pele • Erupção cutânea • Eritema Pele e lábios azulados Reações adversas comum (deve afetar 1 pessoa a cada 10 pessoas) : • Tontura • Sonolência • Tremor • Sensação de calor • Olhos vermelhos • Comichão nos olhos • Inchaço da pálpebra • Aumento da frequência cardíaca • Rubor • Aumento na pressão sanguínea • • Rubor quente • Diminuição da pressão sanguínea • • • Dificuldade em respirar • Desconforto respiratório • Irritação na garganta • Dor orofaríngea • Diarreia • Vômito • Inchaço dos lábios • Língua inchada • Dor abdominal • Dor abdominal superior • Palidez Tosse Indigestão 7 Erupção cutânea com comichão Placa de pele Espasmos musculares • Urticárias • Vermelhidão da pele • Erupção cutânea vermelha • Suor excessivo • Vermelhidão das mãos • • • • Dores musculares • Dor nos flancos • Dor nos braços ou nas pernas • Fadiga • Calafrios • Febre • Desconforto no peito • Dor • Doença semelhante à gripe • Dor no local da infusão • Baixo oxigênio sanguíneo • • • • Aumento da temperatura corporal Inchaço da face Sensação de frio ou calor Lentidão Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.